Unheilbar und tödlich

Creutzfeldt-Jakob: Kommt jetzt eine neue Welle? 

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Creutzfeldt-Jakob: Der Krankheitserreger ist ein krankhaft verändertes Eiweiß (Prion).

In den 90er Jahren war die Panik war groß, als klar wurde, dass die Rinderseuche BSE auf den Menschen übertragbar ist und die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auslöst. Nun befürchten Forscher eine neue Welle.

Mehr als 20 Jahre nach dem Auftreten erster Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Variante vCJK haben Mediziner eine neue Form der Erkrankung nachgewiesen. 2016 starb ein Patient der an einer Variante der Nervenkrankheit vCJK litt.

Der Fall könne möglicherweise den Beginn einer neuen Erkrankungswelle bedeuten, berichten Mediziner des University College London im "New England Journal of Medicine" (NEJM).

Creutzfeldt-Jakob - neuer Fall macht Mediziner Sorge

"Es ist davon auszugehen, dass weitere Fälle zu erwarten sind", sagte Inga Zerr, Leiterin der Forschungsgruppe Prionen an der Universität Göttingen. "Die Fallzahlen können jedoch nicht zuverlässig abgeschätzt werden, da zu viele unbekannte Faktoren in die Berechnung einfließen."

Creutzfeldt-Jakob endet immer tödlich

Creutzfeldt-Jakob wird von einem falsch gefalteten Eiweißmolekül verursacht, einem sogenannten Prion. Gelangen fehlgeformte Prionen bis ins Gehirn eines Menschen, können sich die körpereigenen Prionen in einer Art Dominoeffekt falsch falten, was wiederum das Hirngewebe degenerieren lässt. Die Krankheit endet immer tödlich, eine Schutzimpfung oder Therapie gibt es nicht.

Infiziertes Fleisch kann Krankheit übertragen 

Mitte der 90er Jahre tauchten die ersten Fälle von vCJK zunächst in Großbritannien auf. Die Erkrankungen gingen hauptsächlich auf den Verzehr von infektiösem Rindfleisch zurück: Vor drei Jahrzehnten waren vor allem in Großbritannien etliche Rinder an der Krankheit Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) erkrankt. BSE-verseuchtes Fleisch kann beim Menschen die Krankheit vCJK auslösen.

Jeder Zweite ist anfällig für Creutzfeldt-Jakob

Die Panik nach dieser Erkenntnis war zunächst groß. Würde es Zehntausende Tote geben? Letztlich wurden beim Überwachungszentrum für CJK in Edinburgh weltweit nur rund 230 vCJK-Fälle erfasst. Nach einem Höhepunkt im Jahr 2000 waren die vCJK-Fallzahlen stetig gesunken, in Deutschland wurde bisher keine einzige Erkrankung gemeldet.

Bislang traten vCJK-Fälle zudem ausschließlich bei Menschen mit einer bestimmten Erbanlagen-Kombination auf. Dabei geht es um etwa 40 Prozent der Bevölkerung. Bei dem nun beschriebenen Fall handelt es sich um einen Mann mit einer anderen Erbanlagen-Kombination. Diese Kombination ist weiter verbreitet: Etwa jeder zweite Mensch trägt sie in sich.

Forscher können Entwicklung schwer abschätzen

Der damals 36 Jahre alte Mann sei im August 2015 aufgrund markanter Persönlichkeitsveränderungen in die National Prion Clinic in London gekommen, berichten die Forscher um Tzehow Mok im Fachjournal. Untersuchungen bestätigten den Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob, im Februar 2016 starb der Patient. Feinuntersuchungen des Gehirns zeigten, dass der Mann an der Variante vCJK litt. Sie kann auf den Verzehr infektiösen Fleisches zurückgehen, aber auch über Blutspenden, transplantierte Organe oder nicht ausreichend gereinigtes OP-Besteck übertragen werden.

Ob der Fall den Beginn einer neuen Erkrankungswelle markiere, sei noch nicht abzuschätzen, betonen die Forscher. Fachleute hatten eine solche Entwicklung schon lange befürchtet.

Inkubationszeit von bis zu 30 Jahren

Erfahrungen aus anderen Bereichen hatten gezeigt, dass die Inkubationszeit - also die Zeit zwischen der Infektion bis zum Ausbruch - je nach Erbanlagen-Kombination erheblich variieren kann.

Für die bisher betroffene Bevölkerungsgruppe wird von einer mittleren Inkubationszeit von 10 bis 15 Jahren ausgegangen, bei der nun erstmals betroffenen Gruppe könnten es etwa 20 bis 30 Jahre sein. Auf den ersten jetzt in Großbritannien erfassten Fall könnten in den kommenden Jahren also weit mehr folgen - sicher ist das aber nicht, möglicherweise ist das Erkrankungsrisiko dieser Menschen sehr gering.

Infektionsrisiko über Blut oder Organspende

Von Bedeutung ist der Fall vor allem auch wegen des möglichen Ansteckungsrisikos. "Das Risiko einer Erkrankungsübertragung von nicht diagnostizierten vCJK-Fällen über Blut, Organspende, chirurgische Instrumente kann nicht gänzlich ausgeschlossen werden", erklärt Zerr. 

Bisher gebe es keine praktikablen Testverfahren zur allgemeinen Untersuchung von Blutspendern oder Blutspenden auf vCJK-Erreger, ergänzt Michael Beekes, Leiter der Forschungsgruppe Prionen und Prionoide am Robert Koch-Institut (RKI) in Berlin.

Menschen, die sich im Zeitraum zwischen 1980 und 1996 länger als sechs Monate in Großbritannien aufhielten, sind darum in Deutschland von der Blutspende ausgeschlossen. Spezielle Regelungen gibt es auch für die Säuberung von OP-Besteck und die Aufbereitung von Medizinprodukten. Mit einer vCJK-Verbreitung sei daher hierzulande auch im Zuge der neuen Ergebnisse nicht zu rechnen, sagt Walter Schulz-Schaeffer vom Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg. "Dies sieht für andere europäische Länder deutlich kritischer aus." 

Symptome einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung

Symptome einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung sind zunächst Kopfschmerzen und Gedächtnisstörungen, gefolgt von Halluzinationen, Persönlichkeitsveränderungen, Lähmungen und Demenz. Die Krankheit führt zu immer mehr Fehlern und schließlich dem völligen Versagen aller Hirnfunktionen. Im Endstadium, das lange anhalten kann, verharren Betroffene in einer Art Starre ohne Möglichkeit, noch Kontakt mit dem Umfeld aufzunehmen. Kranke im Endstadium werden darum auch "The Living Dead" (Die lebenden Toten) genannt.

Gefahr in Deutschland

An der klassischen, schon lange bekannten Form CJK, erkranken in der Regel Patienten, die über 60 Jahre alt sind. Seit 2001 wurden dem RKI 1560 Menschen mit einer Creutzfeldt-Jakob-Infektion gemeldet. Die jährlichen Fallzahlen in Deutschland schwanken. In den vergangenen drei Jahren waren es jeweils zwischen rund 80 und 90 Fälle. Für CJK und vCJK besteht eine gesetzliche Meldepflicht.

Gefahr oder Hype? Das wurde aus Schweinegrippe, BSE und Co.

Fast drei Monate nach ihrem Ausbruch in Deutschland ist die EHEC-Epidemie ist vom Robert-Koch-Institut für beendet erklärt worden. Deutschlandweit starben 50 Menschen im Zusammenhang mit dem aggressiven Bakterium.  © dpa
Gefahr oder Hype? Wir zeigen, was aus Schweinegrippe, BSE und Co. wurde. © dpa
Das erste Mal sahen die Medien die Apokalypse Anfang der 80er Jahre heraufziehen. Vom  "Waldsterben" war plötzlich überall die Rede. Zeitungen und Magazine widmeten dem Phänomen Titelseiten und zeigten dramatische Bilder. Durch Schadstoffe in der Luft und sauren Regen sei der gesamte deutsche Wald bedroht, hieß es damals... © dpa
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... 1996 tauchte dann der Rinderwahn auf den Titelseiten der Zeitungen auf. Schon seit einigen Jahren hatte man die "Bovine spongiforme Enzephalopathie" - kurz BSE - bei Rindern beobachtet. Doch jetzt hielten es Wissenschaftler für möglich, dass BSE auf den Menschen übertragen werden kann und die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auslöst.... © dpa
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dpa

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