Göttinger Wissenschaftler finden eine Ursache für Schwerhörigkeit

Schwerhörigkeit: 360 Millionen Menschen leiden weltweit an Schwerhörigkeit. Die Ursachen für eine seltene erbliche Schwerhörigkeit haben jetzt Göttinger Hörforscher aufgedeckt. Archivfoto: dpa picture alliance/Remmers

Göttingen. Die Ursachen für eine seltene erbliche Schwerhörigkeit haben Göttinger Hörforscher aufgedeckt. Betroffene können leise Töne fast so gut wie Normalhörende wahrnehmen, aber gesprochene Sprache kaum verstehen.

Gleichbleibend laute Töne nehmen sie als leiser werdende Töne war. Ihr Hören sei „müde“, erklären die Forscher.

Nach ihren Erkenntnissen ist eine beeinträchtigte Signalübertragung von den Sinneszellen des Innenohrs auf den Hörnerv Grund für die Störung. In zwei Studien haben die Wissenschaftler die Rolle eines Proteins beim Signalweg zum Hören genauer untersucht und herausgefunden: Wenn das Protein „Otoferlin“ selbst verändert ist oder der Einbau des Proteins in die Zellmembran von Sinneszellen gestört ist, dann gelingt Hören nicht mehr gut. Zu wenig Otoferlin führt offensichtlich dazu, dass die Signalübertragung zu schnell ermüdet.

Idee für neue Hörhilfe

„Wir verstehen jetzt, warum normale Hörgeräte bei diesen Patienten keine Verbesserung für das Verstehen von Sprache bringen. Und wir haben Ideen, wie man Hörhilfen speziell für diesen Fall entwickeln könnte“, sagt Dr. Nicola Strenzke von der HNO-Klinik der Universitätsmedizin Göttingen, Erst-Autorin einer der beiden Publikationen. „Je besser wir die Signalübertragung von der Sinneszelle auf die Nervenzelle verstehen, desto näher kommen wir einer Gentherapie bei bestimmten Hörproblemen“, hofft Senior-Autorin Dr. Ellen Reisinger (HNO-Klinik).

Ausgangspunkt der zweiten Studie waren Patienten, die ein weiteres außergewöhnliches Problem haben: Schon bei geringfügig erhöhter Körpertemperatur, wie bei Sport im Sommer oder leichtem Fieber, werden sie vorübergehend vollständig taub.

Um die Ursache dieses Problems herauszufinden, veränderten die Forscher um Strenzke und Reisinger mit Gentechnik das Protein Otoferlin in Mäusen. Wie bei den Patienten beobachtet, wurde eine von knapp 2000 Aminosäuren des Proteins Otoferlin durch eine andere ersetzt. Überraschenderweise wurden die gentechnisch veränderten Mäuse bei Temperaturerhöhung jedoch nicht taub.

Blick durchs Elektronenmikroskop: Eine Bändersynapse aus einer dichten, aus Proteinen bestehenden Struktur (rot), die von synaptischen Bläschen (grün, gelb) umgeben ist. Die Bläschen verschmelzen mit der Zellmembran (blau) und geben so Informationen über ein Geräusch an den Hörnerv weiter. Foto: Strenzke/UMG

Den Wissenschaftlern fiel auf, dass dem Maus-Otoferlin im Vergleich zum Mensch-Otoferlin 20 Aminosäuren fehlen. Ergänzten sie diese Aminosäuren im Maus-Otoferlin, befindet sich praktisch kein Otoferlin mehr an der Zellmembran. Dies erklärt, warum Menschen mit dieser Otoferlin-Veränderung bei erhöhter Temperatur taub werden, die Mäuse jedoch nicht.

Auch die Ursache für die Hörermüdung konnten die Forscher finden: Die Mutation stört die Regeneration von Bläschen an der Nervenzelle, die einen Signalbotenstoff enthalten. Bei Stille können die Bläschen in ausreichender Zahl nachgeliefert werden, jedoch nicht bei anhaltenden Tönen. Deshalb nimmt die Aktivität im Hörnerv stark ab und Patienten nehmen gleichbleibend laute Töne als leiser werdend wahr. Die gestörte Bläschenregeneration ist auch der Grund, warum die Betroffenen ein sehr schlechtes Sprachverständnis haben. (zsh/nh)

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